Контрактура Дюпюітрена — хвороба сухожиль пальців рук

Про хворобу Дюпюитрена відомо вже майже два століття — вперше розвиток характерної контрактури пальців рук описав французький хірург Гійом Дюпюїтрен в 1831 році. Тоді ж лікар запропонував оперативний спосіб лікування. Незважаючи на те, що патологія досить поширена, багато в чому її природа досі залишається неясною. MedAboutMe розбирався, як розпізнати хворобу на ранній стадії і як її можна усунути.

Що таке хвороба Дюпюітрена

Контрактура Дюпюітрена (долонний фіброматоз) — переродження долонних сухожиль невоспалительного характеру, в результаті якого пальці втрачають рухливість і не можуть повноцінно згинатися. За статистикою, хвороба частіше вражає чоловіків, у жінок вона розвивається в 6-10 разів рідше і протікає, як правило, в легкій формі.

Переродження сухожиль в рубцеву сполучну тканину спостерігається в основному на безіменному пальці (40% випадків), але контрактура може вражати й інші пальці рук. Втрата рухливості мізинця зустрічається у 35% пацієнтів, середній палець вражений у 16%, контрактура на великому і вказівному — зустрічається всього в 3% випадків. Для хвороби характерно послідовне ураження пальців кисті, яке починається з безіменного. А оскільки прогресує захворювання Дюпюитрена дуже повільно, тому вказівний і великий палець рідше страждають від патологічних змін сухожиль.

Розвивається контрактура, як правило, після 40 років і зачіпає обидві кисті. Якщо ж захворювання діагностовано в більш молодому віці, є ризик, що воно буде швидко прогресувати.

Причини: травми, спадковість і інше

Сьогодні точно невідомо, з яких причин розвивається захворювання. Сам Дюпюїтрена в описі контрактури припустив, що її викликає хронічна або гостра травма кисті. Пусковим механізмом для патологічного переродження тканин може бути перелом чи сильний удар, а також тривалий тиск на долоню, наприклад, в тих випадках, коли людина постійно на щось спирається.

У сучасній ортопедії роль травми в розвитку контрактури кисті ставиться під питання. Найчастіше захворювання захоплює обидві руки, а це значить, що причиною хвороби ніяк не може бути зовнішній вплив. При цьому в деяких випадках травма кисті, особливо хронічна, дійсно погіршує перебіг захворювання, сприяє його швидкому прогресуванню.

Було доведено, що контрактура Дюпюітрена не пов'язана з порушеннями в периферичної нервової системи, а також зі збоями білкового або сольового обміну речовин. Однією зі спірних теорій є пухлиноподібні природа захворювання. Багато ортопеди її повністю заперечують. Але все ж існують дослідження, які пов'язують розростання сполучної тканини в сухожиллі з активністю пухлинних кліток. У клітинах пацієнтів з контрактурою були виявлені онкогени, які грають ключову роль в розвитку фібросарком.

Помічено, що хвороба Дюпюітрена часто зустрічається у родичів, більш того, проявляється саме по чоловічій лінії. Тому лікарі схиляються до думки, що це спадкове захворювання і його причини варто шукати в генах.

Ознаки хвороби: зміни шкіри, освіту вузликів

Ознаки хвороби Дюпюїтрена настільки характерні, що часто тільки з огляду ортопед може поставити точний діагноз. Лікарі виділяють три стадії розвитку контрактури:

1. На долоні, біля основи пальця, з'являється невеликий щільний вузлик. Іноді людина помічає лише сморщивание шкіри. Розмір ущільнення не перевищує 1 см в діаметрі, новоутворення не болить, тільки в рідкісних випадках дискомфорт відчувається при натисканні. На цій стадії сгибательная здатність пальця практично не обмежена.
2. Характерні ознаки хвороби стають більш вираженими — вузол укрупнюється, починає стягувати шкіру долоні, навколо нього з'являються поглиблення, складки. На цьому етапі уражені пальці вже під дією зростаючого вузла нахиляються на 100 градусів по відношенню до долоні, повне розгинання неможливо.
3. Контрактура захоплює середню і нігтьову фалангу — в них рух пальця теж відсутня. Повалене сухожилля добре помітно під шкірою, вона сильно стягнута, промацуються горби. Сам уражений палець нахилений до долоні на 90 і більше градусів. На цьому етапі контрактура може провокувати підвивихи суглобів, також пальці часто німіють, чутливість частково втрачається.

Серед ознак хвороби Дюпюїтрена дуже рідко згадується біль. Але все ж у 10% пацієнтів розвиток патології пов'язано з дискомфортними відчуттями різної інтенсивності. Симптом характерний, якщо контрактура розвивається внаслідок травми. При цьому болі можуть локалізуватися не тільки в кисті, а й віддавати в плече і передпліччя.

Лікування контрактури і реабілітація після операції

На ранніх стадіях хвороби лікарі рекомендують консервативне лікування. І хоча воно не може повністю прибрати контрактуру, але істотно уповільнює її прогресування. Для першої стадії захворювання рекомендуються такі методи лікування:

• Фізіотерапія, в першу чергу, різні теплові процедури.
• Масажі та вправи на розтягування сухожиль.
• Носіння спеціальних ортезів і шин, які фіксують пальці в правильному положенні.

При перших ознаках хвороби також може бути рекомендована променева терапія. Це відносно новий метод лікування контрактури Дюпюітрена, який допомагає призупинити розвиток патологічного процесу.

Якщо у пацієнта спостерігаються болі, лікарі використовують лікувальні блокади гормональними і анестезуючими засобами. Медикаменти вводяться безпосередньо в долоню, в область вузла. Як правило, це дозволить зняти біль на 1-1,5 місяці.

У другій і третій стадії захворювання найбільш ефективним методом лікування, особливо якщо контрактура супроводжується болем, є операція. Сьогодні існує кілька способів розтину рубцевої тканини. Здебільшого це відкриті операції, які вимагають чимало часу і тому проводяться під загальним наркозом. Після пацієнт потребує реабілітації — мінімум 10 днів людина носить гіпсову лонгету, а потім проходить курс лікувальної гімнастики. Післяопераційний період дуже важливий для відновлення рухливості суглоба.

Для лікування хвороби Дюпюїтрена ортопеди часто застосовують альтернативний метод — черезшкірну игольчатую фасціотомію. Під час процедури лікар через шкіру роздрібнює утворився вузол тонкою голкою. Таке малоінвазивне втручання дозволяє повернути рухливість пальцях навіть на третій стадії захворювання, проте варто враховувати, що рецидив в цьому випадку трапляється у 85% хворих.