Сіамські близнюки: одне життя на двох

Кожен з нас хоча б раз зустрічався з близнюками в своєму житті. Які почуття у нас викликають два абсолютно однакових людини: здивування, розчулення, інтерес, радість? Напевно, багато хто в дитинстві мріяли або представляли, як було б цікаво, якби у нього був брат-близнюк або сестра-близнючка. Деякі згодом мріють стати батьками близнюків, вважаючи це подвійним щастям. А хтось, навпаки, бажає побачити на першому УЗД (ультразвуковому дослідженні) тільки одного малюка, розуміючи, наскільки важко буває з двійнятами.

Іноді трапляється так, що у пари з'являються на світ зрощені в різних частинах тіла близнюки. Це стає для сім'ї непростим випробуванням і часом тяжким ударом. При цьому самим зрощеним близнюкам ще важче, вони переносять багато фізичних і душевних страждань в боротьбі за нормальне життя. Цю статтю MedAboutMe присвячує проблемі народження сіамських близнюків і їх подальшому житті.

Як часто з'являються на світ сіамські близнюки?

Лише до 1,5% всіх вагітностей в європейських країнах виявляються багатоплідними. Якщо запліднилася одна яйцеклітина, яка згодом розділилася навпіл, то утворюється однояйцевая двійня або близнюки. Ці діти завжди одностатеві і генетично один від одного нічим не відрізняються. При заплідненні двох різних яйцеклітин формується двуяйцевие двійня або двійнята. Вони можуть бути і одно- і різностатеві. При цьому двійнята дуже часто бувають зовсім різними.

Є ще один варіант розвитку подій, коли запліднена яйцеклітина розділилася навпіл занадто пізно (після 13-го дня з моменту запліднення) У такому випадку формуються зрощені близнюки (сіамські близнюки). Це дуже рідкісна патологія. Зрощені близнюки виявляються з частотою приблизно 1 випадок на 30-100 тисяч вагітностей (1% від однояйцевих двійнят). На світ вони народжуються набагато рідше, ніж дана аномалія визначається внутрішньоутробно, що пояснюється частим перериванням подібної вагітності (як спонтанно, так і за бажанням батьків). Таким чином, частота появи на світ сіамських близнюків становить 1 на 10 млн пологів.

Якими бувають зрощені близнюки?

Зрощені близнюки ( «паги») завжди однояйцеві, однієї статі, частіше це буває серед дівчаток. У них завжди формується тільки одна плацента і загальні плодові оболонки. Вони несуть в собі однакову генетичну інформацію. Близнюки бувають зрощені між собою в різних ділянках тіла, що й обумовлює їх класифікацію:

• Пігопаги: зрощення розташовується в області крижів.
• Торакопагі: близнюки зростаються в області грудей.
• Омфалопагі: локалізація зрощення в області пупка і мечоподібного відростка грудини.
• Торакоомфалопагі: зрощення в області живота і грудей.
• Краніопагов: зрощення відбувається в області голови.
• Ішіопагі: близнюки зростаються в області таза, при цьому зростається частина хребта.
• Стереопагі. Зустрічається у кожної десятої пари зрощених близнюків. Внутрішні органи кожного з таких близнюків повністю автономні від таких свого брата або сестри.
• Неповне розбіжність близнюків. В такому випадку відзначається роздвоєння лише в одній області тіла дитини або частини тіла.

Анатомічні особливості сіамських близнюків

Анатомічні особливості залежать від того, в якому місці між близнюками розташовується зрощення. У них може бути, наприклад, два зрощених тулуба, дві голови, чотири руки і три ноги; або одне тіло на двох, дві голови, дві руки, три ноги і багато інших варіанти.

Особливості будови у зрощених близнюків не тільки зовнішні, але і внутрішні, наприклад, у них може бути два серця, три легких, але при цьому одна печінка на двох. Ще в перший рік життя близнюки проходять повноцінне медичне обстеження для виявлення всіх нюансів їх анатомії і фізіології. Нерідко наявні внутрішні органи розвинені не зовсім правильно, що сприяє поступового погіршення здоров'я одного або обох близнюків.

Багато сіамські близнюки помирають в перший рік життя через анатомічних особливостей і супутніх вад розвитку. В цілому виживає від 5 до 25% пар зрощених близнюків. Якщо від будь-якої хвороби або травми помирає один з близнюків, то незабаром слідом за ним йде з життя його брат або сестра.

Складнощі вагітності при виношуванні зрощених близнюків і особливості пологів

Однозначно не можна назвати якусь конкретну причину, при якій розподіл заплідненої яйцеклітини відбувається пізніше визначеного терміну, в результаті чого формується зрощена двійня. Розглядають як гіпотез інфекції, інтоксикації організму, гормональні порушення, побічні впливу деяких ліків і інші причини.

Вагітність сіамськими близнюками нерідко спонтанно переривається ще на ранніх термінах розвитку. Часто при подібній вагітності пологи починаються раніше терміну, що обумовлює додаткові проблеми в виходжуванні та лікуванні таких непростих дітей.

Під час вагітності жінкам проводиться ультразвукове дослідження плода. Якщо під час дослідження в ранні терміни буде виявлена ​​зрощена двійня, то жінці буде запропоновано переривання вагітності за медичними показниками. Перед цим вона буде детально проконсультована про особливості зрощення дітей, можливості їх оперативного поділу після пологів, прогнозах на життя. Тільки батьки приймають остаточне рішення про те, чи будуть вони виношувати зрощених близнюків далі.

Пологи зрослої двійнятами проводять оперативним шляхом, тобто, шляхом кесаревого розтину в плановому порядку. Кожна друга пара сіамських близнюків народжується мертвими.

Усі новонароджені з зрощених двійнят вимагають ретельного медичного обстеження незабаром після народження. Проводять рентгенологічне та ультразвукове дослідження організму, часто потрібно магнітно-резонансна томографія. Проведені дослідження дозволяють уточнити особливості здоров'я і будови тел близнюків і дати прогнози на майбутнє. При можливості поділу сіамських близнюків хірургічним шляхом термін втручання визначають індивідуально, і він залежить від багатьох факторів.

Проблеми оперативного поділу сіамських близнюків

Чи можна їх розділити? Це питання з самого початку найбільше хвилює батьків сіамських близнюків, а згодом і самих дітей, коли він починають усвідомлювати всю складність ситуації, не тільки в плані фізичного незручності, але і стосовно психологічної сторони питання. Дуже складно жити в одному тілі, маючи при цьому різні інтереси, смаки, уподобання і думки. Кожному хочеться жити своїм окремим життям, не шукаючи щохвилини спільне рішення спірних моментів навіть в дрібницях.

Розділити сіамських близнюком можна тільки шляхом операції. Іноді це зробити зовсім нескладно, якщо обидва тіла сформовані правильно, але вони мають між собою зрощення за допомогою лише шкірного клаптя. В інших же випадках лікарі стикаються з дуже серйозними проблемами:

• Брак внутрішніх органів на двох, наприклад, одне серце, одна печінка, одні статеві органи на двох та інші.
• Брак кінцівок на двох (три ноги, дві руки), що вимагає подальшого протезування відсутніх кінцівок.
• Зрощення головами, при якому у близнюків головний мозок не розділимо.
• Велика крововтрата під час операції.
• Необхідність пластичних операцій і пересадки шкіри, щоб нівелювати наслідки поділу близнюків.
• Ризик втратити обох або однієї дитини під час операції.
• Тривала реабілітація після операції та інші проблеми.

Ну і дуже великою проблемою є колосальні технічні складності операції. Через те, що такі діти народжуються рідко, не накопичено достатнього достатнього досвіду в поділі сіамських близнюків. А той досвід, що є, у багатьох випадках невдалий.

Нижче ми поговоримо про деяких відомих сіамських близнюків і їхніх долях, обговоримо проводяться оперативні втручання з розділення зрощених братів і сестер.

Чанг та Енг Банкери — найвідоміші торакопагі

Брати народилися в 1811 р в місті Сіаму (Таїланд). Вони мали зрощення в області грудей, будова внутрішніх органів у кожного з них було звичайним. Якби такі близнюки народилися зараз, то їх можна було б розділити, і кожен зміг би жити окремим життям. Але більш 200 років тому це було не під силу медичних технологій. З вісімнадцятирічного віку брати виступали в цирку, об'їздили з концертами весь світ. Через 10 років вони переїхали в США і зайнялися фермерством. Брати були одружені на рідних сестер. У Чанга народилося 10 дітей, а у Енга — 11. У їхніх дітей не було подібних проблем зі здоров'ям. Брати померли у віці 63 років через пневмонію: захворів Чанг, а його брат помер через кілька годин.

Роза і Жозева Блажек і народження у Рози сина

Ці сіамські близнюки з'явилися на світ в 1878 р У них було зрощення в області таза (спинами). У кожної сестри були свої легені і серце, але при цьому загальний шлунково-кишковий тракт, загальні статеві органи, досить багато зрощених кісток. Їх поділ не представлялося можливим. З однорічного віку сестри заробляли гроші для своєї родини: їх возили по ярмарках і концертам, вони об'їздили весь світ. Згодом сестри навчилися добре танцювати, грати на скрипці, чудово співати.

У віці 29 років Роза виносила і народила сина, що виявилося єдиним випадком в світі народження дитини жінкою, яка має зрослися з нею сестру. У Жозевіни теж була любов, але весілля не відбулося через смерть коханого. У віці 44 років Жозева смертельно захворіла, її сестра теж була приречена, вона пережила свою сестру лише на чверть години.

Марія і Дарина Крівошляпови: тяжкі випробування самим життям

У 1950 році народилися сіамські близнюки — ішіопагі Марія і Дарина Крівошляпови. Від них відразу відмовився батько, а мати втратила розум. Так незвичайні сестри залишилися одні. Вони провели життя в будинках для інвалідів та довгі роки були пильним об'єктом вивчення лікарів і фізіологів. У них було три ноги, одну з них ампутували. Кожна сестра керувала ногою тільки зі свого боку тіла, тому їм довелося довго вчитися ходити і управляти своїми тілами без сторонньої допомоги. Їм не була проведена операція по розділенню.

У віці 39 років сестри переїхали в свій будинок в Москві, де буквально виживали на пенсію для інвалідів. Важке життя і депресія стали причиною того, що Марія стала зловживати алкоголем. Її сестра не пила, але її організм теж страждав від алкогольної інтоксикації. У 2003 році Маша померла від інфаркту міокарда. Менше, ніж через добу, від інтоксикації померла її сестра Даша.

Зіта і Гіта Резаханови і їх мрія

Ці сестрички народилися в 1991 р в Киргизії. Особливістю їх зрощення був загальний таз і три ноги. Щоб приховати дітей про негативу суспільства, батьки здали дочок в інтернат для інвалідів, але постійно відвідували їх там. Широку популярність дівчинки отримали після успішно проведеної операції по їх поділу в 2003 р Їх прооперували в Москві в Центральній дитячій клінічній лікарні імені Філатова. До цього ні в одній закордонній клініці лікарі не давали згоди на операцію. І сестри, і їхні близькі прекрасно розуміли складність операції і її величезний ризик, але поділ Зіти і Гіти було їх самої заповітною мрією. Згодом ніхто не пошкодував про те що операції.

Варто відзначити, що поділ Зіти і Гіти — єдина успішна в світі операція з розділення ішіопагов. Рудиментарна нога у них була ампутована, дві відсутні ноги замінили протези. Кожній дісталося по одній нирці, по одному яєчника, дуже складно було розділити єдину товсту кишку. Після операції був дуже тривалий період реабілітації, а потім дівчатка стали жити зі своєю сім'єю. Стан здоров'я Гіти було задовільним, а ось здоров'я Зіти поступово погіршувався. Вона спочатку була слабшою своєї сестри і часто хворіла. У віці 24 років Зіта померла від поліорганної недостатності.

Кріста і Тетяна Хоган — загальне світовідчуття

Малятка зі зрослими головами народилися 11 років тому в Канаді. Лікарі, що спостерігають дівчаток, і їх батьки відзначили той факт, що вони буквально можуть читати думки один одного. Наприклад, якщо у однієї дівчинки закриті очі, вона все одно може описати те, що бачить її сестра. Або одна з сестер може описати ті дотики, які відчуває в цей момент інша, навіть якщо не бачить, що з нею в цей момент відбувається. Вони відчувають смаки, настрій і бажання своєї «другої половинки». Доктора їх спостерігають називають це зв'язком таламусов. Зараз сестрички ростуть і розвиваються відповідно до віку в колі своєї родини, і вони щасливі.

Сестри Біджані: смерть після операції

Сіамські близнюки Біджані народилися в 1974 р в Ірані. Вони були краніопагов, тобто у них були зрощені голови в області тім'яних кісток. Ладан і Лалех весь час сперечалися, у них були різні смаки, інтереси і переваги, але постійно доводилося шукати компроміс. Вони отримали вищу юридичну освіту. Найбільше вони мріяли про операцію, яка їх розділить, але лікарі не поспішали погоджуватися на таку ризиковану операцію: у сестер були зрощені головні мізки.

Нарешті, вони знайшли тих лікарів, які одного разу вже розділили краніопагов. Так, у віці 29 років сестри вирушили до Сінгапуру, де була проведена складна операція по їх поділу. Але результат операції був дуже сумним: через годину померла Ладан, ще через півтори години -Лалех.

Ебігейл і Бріттані Хенсел- успішні і щасливі

Дівчатка з'явилися на світ 27 років тому в США в 1990 р Це близнюки — діцефали з дуже рідкісним варіантів розвитку: загальне тулуб, пара рук, пара ніг, дві молочні залози і дві голови. У кожної близнючки своє серце і шлунок, на двох три легких, три нирки, а органи нижче талії загальні. Кожна дівчина відчуває тільки свою половину тіла і може керувати тільки їй. Однак це не заважає їм їздити на велосипеді і водити автомобіль (кожна окремо здавала на права).

У веселих сестричок різні характери і переваги, але вони прекрасно уживаються один з одним. У них повноцінне життя, навчання, робота, друзі, подорожі і грандіозні плани на майбутнє. Вони викладають математику в початковій школі і дуже переживають, що у них одна зарплата на двох. Оперативне поділ сестер не представляється можливим.

Вілія і Віталія Тамулявічуте

Дівчатка народилися в 1987 р в Литві. Їх поява на світ шокувало батька і матір дівчаток. Вони не припускали, що дітей двоє. А виявилося, що їх не просто двоє — вони зрослися головами. Протягом двох років мук батьки шукали вихід з цієї непростої ситуації. Нарешті, московські хірурги зважилися на поділ дівчаток. Операція була дуже ризикованою: ніколи раніше оперовані краніопагов не виживають.

Їх оперували в НДІ ім. Бурденко майже добу, операція пройшла успішно. Була довга реабілітація, дівчатка перенесли не одну пластичну операцію по закриттю великого дефекту на голові у кожної. Зараз їм по 30 років, вони отримали вищу освіту. Віталія пов'язала своє життя з історією мистецтв, а Вілія стала вчителем історії. Вони живуть окремо, кожна веде звичайне життя і сподівається на створення своєї власної сім'ї.

Успішна операція з розділення краніопагов в Москві в липні 2017 р

Малятка, зрощені головами, народилися зовсім недавно в Москві шляхом кесаревого розтину. Патологія була помітна ще внутрішньоутробно, і лікарі готувалися до поділу дівчаток відразу після народження. Операція в клінічному госпіталі «Лапіно» пройшла успішно, без ускладнень. Голови дівчаток з'єднував тяж з м'яких тканин, головні мізки кожної з сестер були сформовані правильно. Однак має місце конфігурація черепів, що було обумовлено їх внутрішньоутробним дуже тісним положенням по відношенню один до одного. На даний момент дівчинки почуваються добре. Їх життю нічого не загрожує, прогноз для розвитку сприятливий.

пройдіть тест

Ваш персональний IQ здоров'я Пройдіть цей тест і дізнайтеся, у скільки балів — за десятибальною шкалою — можна оцінити стан вашого здоров'я.