З чого складається

Гемоглобін являє собою складну білкову структуру, яка містить залізо. Він «побудований» з чотирьох «блоків», тобто складається з чотирьох поліпептидних ланцюгів білків, і тому є тетрамером (від грец. Tetra — чотири). Своєю назвою гемоглобін зобов'язаний тій структурної частини, яка містить залізо і називається «гем» (від грец. Haima — кров). Саме залізо в геме здатне зв'язувати кисень і потім віддавати його тканинам.

Таким чином, молекула гемоглобіну, завдяки його унікальної частини гем, має здатність зв'язувати і віддавати кисень. Це його основне призначення в нашому організмі.

Де знаходиться

Гемоглобін знаходиться в клітинах крові — еритроцитах. У кожному зрілому еритроциті знаходиться близько 640 мільйонів молекул гемоглобіну. Таким чином, потік крові, розносячи по тканинах і органах гемоглобін, розносить і пов'язаний з ним кисень, який потім вивільняється і забезпечує життєдіяльність організму. Діаметр еритроцита в 2 рази більше, ніж діаметр дрібних кровоносних судин, через які він проходить, але його мембрана здатна змінювати форму і він легко «протискується» через капіляри в легені, де і відбувається газообмін. При патології судин, коли відбувається звуження капілярів, еритроцит з працею проникає в тканини — розвивається гіпоксія органів. Аналогічна ситуація відбувається і при звуженні / закупорці більших судин, наприклад, судин серцевого м'яза, що загрожує такими серйозними наслідками, як ішемія (порушення харчування серця) і розвиток інфаркту міокарда.

Тривалість життя еритроцита в середньому становить 100-120 днів. При розпаді еритроцита в подальшому відбувається і розпад гемоглобіну. В основному процеси розпаду протікають в печінці і селезінці. В ході реакцій вивільняється залізо і утворюється білірубін, який також є одним з важливих параметрів клінічних аналізів.

аномалії гемоглобіну

Показано, що у одного з шестисот чоловік міститься мутантний гемоглобін. В такому гемоглобіні одна з амінокислот замінена на іншу без будь-яких наслідків.

Однак заміни амінокислот поблизу гема можуть несприятливо позначитися на зв'язуванні кисню, а в деяких випадках привести до смертельного результату. Перший аномальний гемоглобін був виявлений при серповидноклеточной анемії. При цьому захворюванні глутамінова кислота в бета-поліпептидного ланцюга замінена на валін. Серповидноклеточная анемія — важке, іноді летальні захворювання, частіше зустрічається у африканців.

Ми навели приклад захворювань, пов'язаних зі зміною структури гемоглобіну, але цілий ряд захворювань супроводжується зміною його змісту. Своєчасне визначення вмісту гемоглобіну в цих випадках може вчасно насторожити лікаря і попередити розвиток хвороби. Необхідно мати на увазі, що вміст гемоглобіну залежить від віку та інших ситуацій (зміна змісту протягом дня, після прийому їжі, прийому ліків і ін.). Тому інтерпретацію результатів необхідно проводити тільки з лікарем.

З розвитком лабораторної техніки з'явилися прилади, що дозволяють визначати вміст гемоглобіну навіть в одному еритроциті. Підвищення вмісту гемоглобіну спостерігається при мієлопроліферативних захворюваннях (пухлинних захворюваннях крові). Завищені цифри гемоглобіну можуть бути отримані при збільшенні вмісту тригліцеридів (жирів) в крові. Підвищення вмісту гемоглобіну має місце також при незвичайних фізіологічних станах. Наприклад, при знаходженні людини на великих висотах в горах, а також при інтенсивному фізичному навантаженні — це відбувається компенсаторно, внаслідок кисневого голодування. Збільшення концентрації гемоглобіну може бути виявлено і у курців зі стажем, при істотній втраті рідини — наприклад, при підвищеному потовиділенні, в разі сильних опіків або тривалого блювання. Підвищення вмісту гемоглобіну характерно для первинної та вторинної еритреми (підвищення кількості еритроцитів).

Зменшення кількості гемоглобіну нижче норми дозволяє поставити діагноз — анемія (особливо, коли це відбувається одночасно зі зниженням кількості еритроцитів). Зниження вмісту гемоглобіну частіше зустрічається при залізодефіцитної анемії (одна з форм недокрів'я). Виражене падіння концентрації гемоглобіну спостерігається при крововтратах, В12-дефіцитної анемії, гемолітичної анемії, гіпергідратації (збільшення рідини в організмі).

Необхідно враховувати, що одного визначення вмісту гемоглобіну для постановки діагнозу недостатньо, діагностика в цьому випадку носить лише попередній характер. Для уточнення форми захворювання слід оцінити всю формулу крові, провести дослідження морфології еритроцитів, інших клітин крові, проаналізувати деякі біохімічні параметри.

Михайло Голубєв, доктор медичних наук, фахівець з лабораторної діагностики