полікістоз нирок

Полікістоз — це спадкова хвороба нирок, яка характеризується утворенням в нирках численних кіст. Кожна кіста нирки наповнена рідиною. Іноді всередині кіст знаходяться пісок і дрібні камені, так як нерідко полікістоз нирок поєднується з сечокам'яною хворобою. Формування кіст нирок починається ще в період вагітності, з віком їх кількість збільшується, розмір самих нирок теж зростає. В кінцевому підсумку кісти починають тіснити ниркові тканини, що порушує роботу нирок, і розвивається ниркова недостатність.

Хвороби нирок: від чого виникає полікістоз

Полікістоз нирок має аутосомно-домінантний характер успадкування. Це означає, що якщо хворий батько або мати, то захворювання обов'язково проявиться у дитини або дітей. Існує два типи полікістозу нирок. Тип визначається тим, на якій хромосомі знаходиться патологічний ген. Якщо він «сидить» в 16-й хромосомі, то хвороба нирок з самого початку набуває стрімкий характер, швидко розвивається важка ниркова недостатність. Такі діти рідко доживають до підліткового віку. Якщо ж ген розташовується в 4-й хромосомі, протягом поликистоза більш сприятливо. Він може ніяк не виявлятися і виявитися при УЗД нирок по якомусь іншому приводу. У таких хворих ниркова недостатність розвивається пізно, близько 65-70 років. Механізм утворення кіст нирок при поликистозе залишається багато в чому нез'ясованим.

Симптоми полікістозу нирок: болі, слабкість, свербіж

Полікістоз другого типу або, як його ще називають, полікістоз дорослих часто подовгу протікає без симптомів. Людина може не знати, що у нього полікістоз, і не здогадатися перевіритися, навіть коли явні симптоми з'являються у батьків. Клінічна картина полікістозу розвивається поступово, починаючи приблизно з 40-45 років. Хворий може відзначати слабкість, підвищену стомлюваність, погіршення апетиту, нудота, схуднення, свербіж. Це ознаки того, що нирки вже гірше виконують свою функцію.

Хвороби нирок часто супроводжуються підвищеним артеріальним тиском, ось і в цьому випадку нерідко виникає гіпертонія. Причому хворий може її не відчувати до випадкового вимірювання. Сеча стає розведеної і виділяється в кількості до двох-трьох літрів на добу. Можливі болі в попереку, в боці, в животі. Вони виникають, коли кіст нирки стає багато, і вони розтягують ниркову капсулу і здавлюють прилеглі органи.

Ускладнення: пієлонефрит, розрив кісти нирки

Полікістоз нирок може викликати інші хвороби нирок. Так, якщо кіста нирки запалюється і нагнаивается, виникає пієлонефрит. Проявляється це болем і підвищенням температури. У сечі може з'являтися гній. Хворим з полікістозом необхідно особливо ретельно стежити за станом своїх нирок, так як останні працюють із зусиллям. Тому при появі болю і температури краще відразу звернутися до уролога, який призначить адекватне лікування. При пієлонефриті показана антибіотикотерапія. У важких випадках нирку видаляють, але по можливості лікарі намагаються цього уникнути, оскільки на решту нирку, і так уражену хворобою, падає подвійне навантаження.

При поликистозе хворим не дозволяється займатися активними видами спорту, типу акробатики, велогонок, спортивної гімнастики, стрибків на батуті — всім тим, що може призвести до раптовим падінням або ударами. При ударі кіста нирки в будь-якому місці органу може лопнути — виникне біль і кровотеча. Крім того, ураження нирок може порушувати водно-електролітний обмін, в тому числі видалення з організму калію. Надлишок калію може уповільнювати серцевий ритм або викликати екстрасистоли — раптові збої в серцебитті. Щоб відстежити концентрацію калію, лікар щороку або півроку призначає хворому біохімічний аналіз крові. Також відслідковується кількість креатиніну і сечовини — важливі показники функції нирок.

УЗД нирок і лікування полікістозу

Постановка і підтвердження діагнозу полікістозу, як правило, відбувається при УЗД нирок. Причому, як уже згадувалося, УЗД можна робити по зовсім іншими свідченнями, наприклад, коли є підстави підозрювати сечокам'яну хворобу, і випадково виявити полікістоз. При поликистозе на УЗД нирки виглядають збільшеними, в них видно кісти. Зазвичай лікарі призначають таким хворим регулярне УЗД — раз в 6-12 місяців — щоб відстежити зростання нирок, збільшення кількості та розміру кіст. Крім ультразвукового дослідження, в діагностиці спираються на біохімічні показники крові і скарги хворого. Але в першу чергу — на генетичну схильність, якщо про неї відомо.

До появи скарг хворому можна нічого, крім регулярного обстеження нирок на УЗД і біохімії крові, не робити. Рекомендується уникати простудних захворювань, ліквідувати осередки інфекції в організмі, які можуть стати причиною пієлонефриту. Коли симптоми виникають, починається і лікування. З харчування виключають продукти, в яких є калій (це курага, картопля, горіхи, банани, шпинат), обмежують сіль і м'ясо. Якщо немає набряків, пити можна і потрібно багато.

При кожному візиті хворого вимірюють тиск. При високих його цифрах призначають антигіпертензивну терапію. Лікування гіпертонії має першорядну важливість, так як високий тиск впливає на судини і без того хворих нирок, що погіршує їх функцію і може прискорити розвиток ниркової недостатності.

Гемодіаліз: не допустити інфекції

Кінцевий підсумок поликистоза — ниркова недостатність. Важливо, щоб нефролог вчасно зрозумів, що нирки вже не справляються, і хворому необхідний гемодіаліз. При гемодіалізі до організму через катетер підключають спеціальний апарат, який очищає кров від токсинів і звільняє її від надлишків води замість хворих нирок. Це амбулаторна процедура, зазвичай на гемодіаліз хворий приходить три рази в тиждень.

Катетер, як правило, залишають на руці на постійній основі. Дуже важливо стежити, щоб через нього не потрапила інфекція. Гемодіаліз — постійне лікування на останній стадії полікістозу. Якщо хворий з термінальною (тобто кінцевої, дуже важкою) нирковою недостатністю не спадає на гемодіаліз два-три рази, це може коштувати йому життя. При регулярному гемодіалізі, контролі тиску і біохімічних показників нирок тривалість життя таких хворих практично дорівнює тривалості життя людей без полікістозу. Але, звичайно, необхідність постійного відвідування діалізу і спостереження у лікарів сильно знижує якість життя.

єдине, що можна порадити людям, які знають про своє захворювання, в якості профілактики полікістозу — це пройти генетичну консультацію і визначити, яка хромосома вражена мутацією. Якщо майбутній дитині загрожує полікістоз першого типу, народжувати не рекомендується, а вже настала вагітність рекомендують перервати. При поликистозе другого типу продовження роду можливо. Зрештою, до певного віку нирки хворого працюють, і він може вести звичайний спосіб життя, і в подальшому — при дотриманні всіх вказівок лікаря — забезпечити собі цілком стерпне життя.