Хвороба Вагнера: які наслідки вона може спричинити за собою?

Хвороба Вагнера або дерматомиозит — це системний патологічний процес, що має важке, поступово прогресуючий перебіг і характеризується запально-дегенеративними змінами переважно в м'язових волокнах. Крім гладких і поперечно-смугастих м'язів, при даному захворюванні відзначається ураження шкіри, судинних структур, а також внутрішніх органів. У разі відсутності своєчасного лікування цієї патології існує великий ризик летального результату.

Частота народження хвороби Вагнера серед населення досить не висока. Найбільш часто з таким захворюванням стикаються представниці жіночої статі. Серед дітей та підлітків рівень поширеності даної патології становить близько двох осіб на сто тисяч населення. Серед дорослих людей цей показник знаходиться в діапазоні від двох до п'яти осіб на сто тисяч населення.

Суть хвороби Вагнера полягає в тому, що в силу запально-дегенеративних процесів наростає слабкість з боку м'язової системи. В результаті цього хвора людина не може повноцінно підтримувати свою рухову активність, що тягне за собою значне зниження якості його життя. Крім цього, при залученні в патологічний процес внутрішніх органів, існує велика ймовірність порушення функціональної активності дихальної та серцево-судинної систем, а також шлунково-кишкового тракту. Приблизно сорок відсотків хворих людей при неправильно підібраному лікуванні вмирають в перші два роки від дихальної недостатності або кишкової кровотечі.

В даний час точних даних про те, чому розвивається хвороба Вагнера, немає. Передбачається, що одним з основних поштовхів до її формування є перенесена вірусна інфекція. При цьому тут своя роль відводиться пікорнавіруси, грипу, цитомегаловірусу і багатьом іншим. Деякі вчені вважають, що спричинити за собою виникнення цієї патології можуть не тільки віруси, але і деякі різновиди бактерій, наприклад, бета-гемолітичний стрептокок.

Крім цього, прогресуюча м'язова слабкість в сукупності з іншими клінічними проявами може стати результатом генетичної схильності. До іншим сприяючих чинників відносять надмірна дія ультрафіолетових променів на організм, підвищену чутливість до вживаним лікарських препаратів, травми, аутоімунні порушення, вакцинацію і так далі.

В класифікацію дерматомиозита включені наступні варіанти:

• Первинний варіант або ідіопатичний — причина його виникнення залишається нез'ясованою;
• Ювенільний варіант — встановлюється при розвитку захворювання в дитячому віці;
• Паранеопластический варіант — характеризується поєднанням ураження м'язів з пухлинними процесами.

Крім цього, хвороба Вагнера може бути гострою, підгострій і хронічній. Гостра форма характеризується стрімким прогресом клінічної картини з наростаючим ураженням м'язів, шкірних покривів, судин і внутрішніх органів. При підгострій формі ознаки захворювання виражені менш інтенсивно. Хронічна форма супроводжується млявими проявами, які не призводять до значного погіршення загального стану хворої людини.

симптоми дерматомиозита

Досить часто даний патологічний процес дебютує з шкірних симптомів. Вони проявляються виникненням на пальцях, шкірі долонь, а також на розгинальних поверхнях суглобів гіперемійованих плям, покритих рясним лущенням. Крім цього, еритематозні вогнища і шелушащиеся вузлики можуть з'являтися на століттях, вилицях, а також в носо-губної області. Шкірні покриви стають сухими, а їх роговий шар потовщується. Нерідко виявляються судинні зірочки, а також депігментовані або гіперпігментовані ділянки. Характерно розвиток підвищеної ламкості і смугастість нігтьових пластин.

Виникнення м'язової слабкості в верхніх і нижніх кінцівках, а також в шиї — це одне з основних клінічних проявів. За рахунок цього хвора людина не може повноцінно здійснювати звичні для нього руху, наприклад, утримування голови в момент підйому з ліжка. Небезпека виникає тоді, коли в патологічний процес втягуються дихальна і ковтальні мускулатура. В результаті мова пацієнта порушується, у нього виникають труднощі з ковтанням їжі. Поразка діафрагмальних і міжреберних м'язів призводить до пригнічення вентиляції легенів з подальшим розвитком дихальної недостатності.

Можуть бути присутні такі симптоми, як запалення кон'юнктиви очного яблука, слизової оболонки ротової порожнини, а також ротоглотки. Досить часто відзначаються больовий синдром і припухлість в області суглобів, за рахунок чого рухова активність також обмежується. Нерідко виявляється кальциноз м'яких тканин, що виявляється виникненням підшкірних вузликів або поверхневих бляшок.

Симптоми з боку інших внутрішніх органів присутні не так часто. Вони можуть включати в себе різні порушення з боку серцево-судинної системи, шлунково-кишкового тракту, нирок і так далі.

Діагностика Вагнера

Діагностика Вагнера складається з супутньою клінічної картини, а також ряду лабораторних та інструментальних методів дослідження. До лабораторних методів відносяться загальний і біохімічний аналізи крові, імунологічне дослідження крові. Можуть проводитися шкірно-м'язова біопсія, електроміограма і рентгенологічне дослідження дихальної системи.

Лікування м'язової слабкості

Основними препаратами для лікування даного захворювання є системні глюкокортикостероїди, дозування яких підбирається кожному хворому індивідуально. У разі їх неефективності можуть застосовуватися імуносупресори.

методи профілактики

Говорити про методи профілактики досить складно у зв'язку з невідомою етіологією цієї хвороби. Рекомендується уникати підвищеної інсоляції, інфекційних захворювань і так далі.

пройдіть тест

Причини болю в суглобах Якщо Вас турбують болі або хрускіт в суглобах, пройдіть тест.