Мастоцитоз: що відбувається зі шкірою?

Мастоцитоз — це рідкий патологічний стан, точні причини розвитку якого в даний час не встановлені. Суть цього захворювання полягає в тому, що відбувається надмірно активне розмноження гранулоцитів. Говорячи про гранулоцитах, ми маємо на увазі один з їх видів, а саме огрядні клітини. Таким чином, огрядні клітини починають відкладатися в шкірі. Крім цього, іноді вони можуть вражати і внутрішні органи. В цілому шкірна форма даного патологічного процесу не несе серйозної загрози для життя хворої людини. Однак існує ще одна форма такої патології, яка називається злоякісної. Саме вона може стати причиною летального результату.

Вперше клінічні прояви мастоцитоз були описані ще тисяча вісімсот шістдесят дев'ятому році. Роль огрядних клітин у розвитку даного захворювання вдалося встановити тільки тисяча вісімсот вісімдесят сьомого року. Свою сучасну назву цей патологічний процес отримав в тисяча дев'ятсот п'ятдесят третьому році. Як ми вже сказали, поширеність мастоцитоз серед населення не висока. Згідно зі статистикою, частота його народження становить один випадок на п'ять тисяч людей. При цьому більш ніж у п'ятдесяти відсотків людей при такій патології порушується тільки шкіра. Ще один важливий момент полягає в тому, що близько сімдесяти відсотків усіх випадків мастоцитоз виявляються в дитячій віковій групі. Досить часто все прояви даного стану самостійно зникають до пубертатного віку.

В даний час питання про те, чому розвивається мастоцітоз, все ще залишається відкритим. Передбачалося, що існує взаємозв'язок між цією хворобою і спадковою схильністю. Однак в останні роки діагностується все більше випадків, коли така проблема не виявлялася ні у кого з близьких родичів. Згідно ще однієї теорії, свою роль у виникненні даного захворювання можуть грати генетичні мутації, в результаті яких запускається надмірно активна клітинна проліферація. Вважається, що спровокувати появу на шкірі характерних змін можуть різні фізичні дії, вживання токсичних речовин, контакт організму з алергенами, в тому числі з лікарськими препаратами, і багато іншого.

В класифікацію мастоцитоз включені його шкірна і системна форми. Раніше ми вже говорили про те, що найчастіше все ж зустрічається шкірна форма. Цікаво те, що серед дітей найчастіше уражається тільки шкіра, тоді як внутрішні органи не будуть зачіпатися. Серед дорослих людей шкірна форма нерідко поєднується з відповідними змінами у внутрішніх органах. На частку таких випадків припадає близько десяти відсотків. Також у осіб більш старшого віку можуть взагалі бути відсутніми будь-які прояви з боку шкірних покривів.

Окремо варто сказати про таку форму даної хвороби, як злоякісна. Вона супроводжується злоякісним переродженням гранулоцитів з подальшою інфільтрацією ними внутрішніх органів. Ця форма, як правило, призводить до дисфункції уражених анатомічних структур і нерідко стає причиною летального результату. При цьому ніяких змін з боку шкіри не визначається.

Симптоми, характерні для мастоцитоз

Всього існує кілька різновидів шкірної форми мастоцитоз, які будуть відрізнятися в залежності від супутніх клінічних проявів. Перша з них називається макулопапулезной. Її основними симптомами є множинні плями, що мають темне забарвлення, і папульозні елементи. Як правило, такі висипання розташовуються у вигляді чітко відмежованих окремих вогнищ. У тому випадку, якщо уражена шкіра піддалася механічній дії, плями тут же перетворюються в бульбашки.

Другий різновид — вузлова. Вона представлена ​​численними ущільненнями і вузликами, що не перевищують один сантиметрів в діаметрі. Дані вузлики можуть мати різне забарвлення і нерідко зливаються між собою з утворенням горбистих бляшок.

Третій різновид називається солитарной. Вона зустрічається тільки у дітей і характеризується утворенням найчастіше одиничного великого вузла. Його розміри знаходяться в діапазоні від двох до п'яти сантиметрів. У рідкісних випадках виявляються відразу кілька вузлів. Іноді додатково можуть бути присутніми такі симптоми, як папульозні, плямисті і бульбашкові висипання.

Ще одним різновидом є телеангіектатіческая. Найчастіше вона діагностується у жінок. На шкірних покривах з'являються судинні зірочки, розташовані на гіперпігментірованних тлі.

Останній різновид називається ерітродерміческой. Долі тіла покриваються жовто-коричневими вогнищами, що мають нерівні краї і щільну консистенцію. Паралельно відзначаються такі симптоми, як виражене відчуття свербіння, розтріскування шкірних покривів і їх виразка. В обов'язковому порядку при механічному впливі в ураженій області формуються бульбашки, а свербіж стає ще більш інтенсивним.

Діагностика та лікування хвороби

Діагностика цієї хвороби в першу чергу складається з огляду хворої людини. Для підтвердження діагнозу необхідно провести біопсію з наступним гістологічним дослідженням. В ході гістологічного дослідження виявляються вогнища скупчення гранулоцитів. З лабораторних аналізів вдаються до допомоги загального аналізу крові і визначення гістаміну в сечі. При підозрі на системну форму рекомендується досліджувати рівень 1-метил-4-імідазолуксусной кислоти.

При ураженні шкіри призначаються антигістамінні препарати і топічні глюкокортикостероїди. При залученні в патологічний процес внутрішніх органів використовуються системні глюкокортикостероїди. Існують дані про ефективність проведеної фотохіміотерапії. Все лікування більшою мірою носить симптоматичний характер.

Профілактика ураження шкіри

Специфічних методів профілактики мастоцитоз не існує. Єдиною рекомендацією є якомога більш ранній звернення за медичною допомогою при появі перших висипань для попередження ураження внутрішніх органів.

пройдіть тест

Тест: ти і твоє здоров'я Пройди тест і дізнайся, наскільки цінно для тебе твоє здоров'я.

Використано фотоматеріали Shutterstock