Мастоцитоз: системне ураження шкіри і системи крові

Про мастоцитоз чули всі. Особливістю хвороби є залучення до процесу шкіри, поряд з ураженнями внутрішніх органів. Спочатку її симптоми можуть бути прийняті за алергію, особливо якщо на тлі почервоніння і висипань проявляється свербіж шкіри. Хоча клітини крові в генезі патології беруть участь ті ж, що і при розвитку алергії, але механізм поразок інший, так само як і підходи до лікування, прогнози. Чим же особлива ця патологія, як вона може проявитися, яку небезпеку в собі таїть і які ліки потрібні в терапії?

Загальні дані про хвороби

Під терміном «мастоцітоз» розуміється ураження системи крові, при якому накопичуються надмірні кількості мастоцитів (також називаються огрядними клітинами, вони ж тканинні базофіли, або лаброцитів). Надлишок цих клітин призводить до просочуванню ними внутрішніх органів, пошкодження шкіри, запуску гострих запальних реакцій з виділенням запальних медіаторів. До останніх відносяться переважно гістамін з аналогами. Для хвороби типово два варіанти перебігу — шкірні ураження або системні. Вони виникають як у дитячому віці, так і серед дорослих, статевих відмінностей в частоті не виявлено. Якщо це дитяча форма мастоцитоз, нею страждають переважно діти до 2 років, і хвороба самостійно зникає до підліткового періоду. Якщо ж говорити про доросле формі хвороби (системний мастоцитоз), він протікає найчастіше важко і не має тенденцій до самолікування.

Причини поразки системи крові, форми патології

На сьогоднішній день причини формування хвороби і механізми її розвитку точно не визначені. Висунута теорія, пов'язана з ураженням певних ділянок хромосом, і спадкуванням мастоцитоз по аутосомно-домінантним типом. Але у половини пацієнтів немає сімейного анамнезу. Тому вивчення причин, по яких кров змінює свій склад і накопичує базофільні клітини, ще ведеться. Виділено кілька форм патології, що мають особливості в проявах, віком старту симптомів і специфіці проявів.

• Дитяча форма зазвичай визначається до двох років, зміни крові поступово пропадають, мастоцітоз не переходить в системну стадію.
• Освіта одиничних мастоцити: формуються кілька чітко обмежених вузлів в різних зонах тіла.
• Мастоцитоз з ураженням шкіри, типовий для підліткового віку і дорослих. Нерідко кров змінюється настільки виражена, що формуються системні прояви, але прогресування немає, хоча і повного зникнення симптоматики також не спостерігається.
• Поразка шкіри, яке поступово трансформується в системні реакції, залучаються внутрішні органи, постійно прогресують зміни складу крові.
• Спочатку системна форма патології з вираженими проявами з боку багатьох органів.

Окремо виділяють неопластические форми хвороби, що призводять до тучноклеточний лейкемії, переродження крові в злоякісну, швидко прогресуючу пухлину і освіту тучноклеточний саркоми (також злоякісне ураження).

Шкірні форми: почервоніння, свербіж, набряклість

При мастоцитоз з переважно шкірними ураженнями виникає почервоніння шкіри, яку супроводжує свербіж. Він формується в результаті впливу гістаміну та інших медіаторів на нервові закінчення шкіри. Зазвичай свербіж виражений, сильний, нерідко на тлі шкірних проявів виникають коливання тиску та серцебиття, періодично підвищується температура. Для мастоцитоз типові специфічні ураження шкіри, що мають важливе діагностичне значення.

Найчастішими бувають плямисто-папульозні елементи — на кожепроступают численні коричнево-червоні цятки, які мають виражену пігментацію, в місцях висипань характерна наявність свербіння. При потирання ураженої шкіри (метод називають пробою Дарині-Унни) швидко утворюються червоні горбки.

Поразки шкіри на тлі мастоцитоз

Крім попереднього варіанту можлива вузлова форма патології. Шкіра на окремих ділянках тіла червоніє або рожевіє, утворюється підшкірний вузлик, що має гладку поверхню і розміри до 10 мм. Деякі вузли можуть зливатися, утворюючи бляшки. Виконання проби Дар'ї-Унни до зміни кольору шкіри не призводить.

Можливе формування мастоцітоми — це одиночний елемент, вузол до 50 мм в діаметрі, що має гладку або злегка зморшкувату поверхню і пружну консистенцію. Найбільш часто страждає шкіра в області передпліч, можуть виявлятися вузли в області шиї, а також елементи на тулуб. Потирання шкіри над вузлом призводить до різкого почервоніння, а травмування вузла викликає утворення бульбашкового висипу з палінням або відчуттям свербежу. Коли елементи зникають, відбувається зморщування і западання шкіри.

Дифузна форма ураження — утворення великих коричнево-жовтих плям з сверблячкою в зоні складок на сідницях або пахвових западинах. Плями мають чітку межу з непораженной шкірою, форма їх неправильна, при терті шкіра тріскається або із'язвляется. У міру прогресування ділянки розширюються, ущільнюються, набуваючи консистенцію гуми, темніють. Потирання ураженої зони призводить до утворення дрібних бульбашок і посилення свербіння.

У жінок можливо появ мастоцітозних телеангіоектазій. Це червоно-коричневі плями, при близькому розгляді вони складаються з розширених капілярів і мають пігментовану основу. Уражаються кінцівки або груди, при терті проявляються бульбашки.

Системні прояви мастоцитоз

Основу системних проявів становить надлишкове виробництво огрядних клітин, які буквально просочують внутрішні органи. Особливо часто втягується печінка, що загрожує її ущільненням, освітою ділянок фіброзу і збільшенням розмірів. Можуть страждати кістки, в межах скупчення клітин крові утворюються осередки остеопорозу. В уражених зонах кісткові балки трансформуються в ділянки сполучної тканини, через що розвиваються болі кісток і переломи. Можуть дивуватися лімфовузли, селезінка, стінки кишечника і кістковий мозок, що загрожує переходом в лейкоз, а також страждає нервова тканина.

Які ліки допоможуть в терапії?

На сьогоднішній день специфічні ліки, які могли б повністю усунути прояви мастоцитоз, не розроблені. Застосовують тільки симптоматичну терапію з впливом на виробництво огрядних клітин і виділення ними медіаторів. Використовуються антигістамінні ліки в комбінації із стабілізаторами мембран лаброцитов, а також невеликі дози гормонів. При системній формі застосовують цитостатичні ліки, що пригнічують активність клітин. Поки високу ефективність в лікуванні мастоцитоз не досягнуто, розробляються схеми лікування альфа-інтерфероном, створюються нові препарати.

пройдіть тест

Ваш персональний IQ здоров'я Пройдіть цей тест і дізнайтеся, у скільки балів — за десятибальною шкалою — можна оцінити стан вашого здоров'я.

Використано фотоматеріали Shutterstock