Фенілкетонурія дієта, фенілкетонурія харчування

Фенілкетонурія: харчування

Фенілкетонурія: дієта — єдині ліки від цієї хвороби. Генное порушення призводить до того, що організм не вміє виробляти або виробляє в недостатній кількості фенілаланіноксідазу — фермент, який з амінокислоти фенілаланіну виділяє тирозин, необхідний для розвитку і роботи нервової системи людини.

Принципи лікувально-профілактичного харчування при фенілкетонурії

Якщо був поставлений діагноз фенілкетонурія, харчування — це перше, що доводиться міняти в житті хворого.

  • Чим швидше з харчування людини будь-якого віку з фенілкетонурією будуть виключені продукти з фенилаланином, а значить — все білкові, тим менше руйнівного впливу на мозок встигне надати його харчовий раціон. Особливо це стосується нервово-психічного розвитку дітей.
  • У всіх високобілкових продуктах, таких як м'ясо, риба, молочні продукти, цільнозернові і бобові, хлібобулочні вироби може перебувати до 8% фенілаланіну. Тому їх слід виключити з меню.
  • Однак білок важливий для самого існування організму, тому необхідно зберігати в раціоні харчування натуральні продукти з малим його вмістом, наприклад, мед, фреші і т.п.
  • Білкові продукти без фенілаланіну повинні заповнювати близько 70% потреби в білку.
  • Крім того, обмеження високобілкових продуктів природним чином тягне за собою дефіцит жирів і вуглеводів. Щоб цього не відбувалося, необхідно грамотно організувати лікувально-профілактичне харчування хворого на фенілкетонурію, з огляду на вік, параметри росту і ваги і т.п. Жири повинні зайняти близько 35% раціону, а вуглеводи — приблизно 60%.
  • Неминучий і нестача вітамінів, мінералів і мікроелементів, який заповнюють за рахунок фармпрепаратів.

Заборонені продукти при фенілкетонурії

Якщо у вашої дитини або у вас фенілкетонурія, продукти тваринного походження доведеться повністю виключити з меню. це:

  • м'ясо,
  • птах,
  • субпродукти,
  • риба,
  • м'ясні і рибні напівфабрикати і готові продукти,
  • бобові,
  • шоколад і какао,
  • хлібобулочні вироби,
  • крупи з високим вмістом білка,
  • горіхи,
  • сир та інші молочні продукти з високим вмістом білка,
  • яйця.

Рекомендовані продукти при фенілкетонурії

Навіть незаборонені продукти, вводять в меню, звертаючи увагу на вміст білка в кожному з них.

У раціоні хворого на фенілкетонурію можуть бути присутніми:

  • овочі,
  • фрукти,
  • листова зелень,
  • крупи з невеликим вмістом білка,
  • кукурудзяні пластівці,
  • мед,
  • джеми,
  • фреші,
  • вершкове і рослинні масла.

Важливим елементом раціону пацієнта з фенілкетонурією стають спеціальні поживні суміші і лікувальні продукти харчування без фенілаланіну.

Відеорассказ про фенілкетонурії

використані джерела
  • Організація допомоги при фенілкетоноуріі і гіперфенілаланінемії, викликаної порушенням обміну тетрабіоптеріна: сучасні досягнення та перспективи / Prof. Dr. Med. Friedrich KT // Медична генетика. — 2013. — Т. 12 №9 (135). — с. 47

Оставить комментарий