Фенілкетонурія дієта, фенілкетонурія харчування
Фенілкетонурія: харчування
Фенілкетонурія: дієта — єдині ліки від цієї хвороби. Генное порушення призводить до того, що організм не вміє виробляти або виробляє в недостатній кількості фенілаланіноксідазу — фермент, який з амінокислоти фенілаланіну виділяє тирозин, необхідний для розвитку і роботи нервової системи людини.
Принципи лікувально-профілактичного харчування при фенілкетонурії
Якщо був поставлений діагноз фенілкетонурія, харчування — це перше, що доводиться міняти в житті хворого.
- Чим швидше з харчування людини будь-якого віку з фенілкетонурією будуть виключені продукти з фенилаланином, а значить — все білкові, тим менше руйнівного впливу на мозок встигне надати його харчовий раціон. Особливо це стосується нервово-психічного розвитку дітей.
- У всіх високобілкових продуктах, таких як м'ясо, риба, молочні продукти, цільнозернові і бобові, хлібобулочні вироби може перебувати до 8% фенілаланіну. Тому їх слід виключити з меню.
- Однак білок важливий для самого існування організму, тому необхідно зберігати в раціоні харчування натуральні продукти з малим його вмістом, наприклад, мед, фреші і т.п.
- Білкові продукти без фенілаланіну повинні заповнювати близько 70% потреби в білку.
- Крім того, обмеження високобілкових продуктів природним чином тягне за собою дефіцит жирів і вуглеводів. Щоб цього не відбувалося, необхідно грамотно організувати лікувально-профілактичне харчування хворого на фенілкетонурію, з огляду на вік, параметри росту і ваги і т.п. Жири повинні зайняти близько 35% раціону, а вуглеводи — приблизно 60%.
- Неминучий і нестача вітамінів, мінералів і мікроелементів, який заповнюють за рахунок фармпрепаратів.
Заборонені продукти при фенілкетонурії
Якщо у вашої дитини або у вас фенілкетонурія, продукти тваринного походження доведеться повністю виключити з меню. це:
- м'ясо,
- птах,
- субпродукти,
- риба,
- м'ясні і рибні напівфабрикати і готові продукти,
- бобові,
- шоколад і какао,
- хлібобулочні вироби,
- крупи з високим вмістом білка,
- горіхи,
- сир та інші молочні продукти з високим вмістом білка,
- яйця.
Рекомендовані продукти при фенілкетонурії
Навіть незаборонені продукти, вводять в меню, звертаючи увагу на вміст білка в кожному з них.
У раціоні хворого на фенілкетонурію можуть бути присутніми:
- овочі,
- фрукти,
- листова зелень,
- крупи з невеликим вмістом білка,
- кукурудзяні пластівці,
- мед,
- джеми,
- фреші,
- вершкове і рослинні масла.
Важливим елементом раціону пацієнта з фенілкетонурією стають спеціальні поживні суміші і лікувальні продукти харчування без фенілаланіну.
Відеорассказ про фенілкетонурії
- Організація допомоги при фенілкетоноуріі і гіперфенілаланінемії, викликаної порушенням обміну тетрабіоптеріна: сучасні досягнення та перспективи / Prof. Dr. Med. Friedrich KT // Медична генетика. — 2013. — Т. 12 №9 (135). — с. 47