Клінічна картина при хворобі Уиппла

Хвороба Уиппла є досить рідко діагностується патологічний стан, що має інфекційну природу. Така патологія є системною. Іншими словами, вона призводить до ураження багатьох внутрішніх органів. Однак первинно в патологічний процес залучаються мезентеріальні лімфатичні вузли і синовіальних оболонок суглобів. З плином часу специфічні зміни, крім кишечника і суглобів, розвиваються в легенях, серцево-судинної і центральної нервової системи. У ряді випадків дане захворювання набуває рецидивуючий перебіг. При правильно підібраному лікуванні воно має сприятливий прогноз. В іншому ж випадку існує висока ймовірність виникнення серйозних неврологічних порушень.

Цей патологічний процес також називається ліпофагіческім кишковим гранулематозом, або інтестинального ліподистрофія. Свою назву ця хвороба отримала в честь американського патологоанатома Джорджа Уиппла, вперше описав її в тисяча дев'ятсот сьомого року. У тисяча дев'ятсот сорок дев'ятому році вченими була висунута теорія про те, що ця патологія має інфекційну природу. Ідентифікувати збудника вийшло тільки в тисяча дев'ятсот дев'яносто другому році. В даний час поширеність даної інфекції становить не більше одного випадку на один мільйон населення. За даними статистики, найчастіше хворіють люди, що знаходяться в віковому діапазоні від сорока до п'ятдесяти років. При цьому чоловіки значно частіше стикаються з цим станом.

В основі розвитку хвороби Уиппла лежить проникнення в організм специфічної бактеріальної флори. Збудником даного патологічного процесу є грамположительная бактерія, яка називається Tropheryma whippelii. Цей мікроорганізм відноситься до актиноміцетів і має тришарову клітинну стінку. Багато вчених стверджують, що актиноміцети займають проміжне положення між бактеріями і пліснявими грибами. Це пояснюється здатністю даних збудників при наявності сприятливих умов утворювати розгалужених міцелій. Однак, по загальноприйнятій думці, актиноміцети — це все ж бактерії.

Варто зауважити, що актиноміцети поширені повсюдно. Найбільша їх кількість виявляється в грунті. Вважається, що дана інфекція передається за допомогою фекально-орального механізму. У групі ризику знаходяться люди, що займаються сільським господарством або садівництвом. Важливим моментом є те, що жодного достовірно доведеного факту передачі збудника від людини до людини зафіксовано не було.

Ще один цікавий момент полягає в тому, що у багатьох клінічно здорових людей генетичний матеріал таких бактерій виявляються в слині. Звідси можна зробити висновок про те, що розвиток цієї хвороби безпосередньо пов'язано з пригніченням імунної захисту організму. Також відмічено, що дещо частіше з даними станом стикаються особи, які страждають від різних проблем з залозами внутрішньої секреції.

Вважається, що збудник здатний проникати всередину фагоцитарних клітин і розмножуватися там. При цьому фагоцити на тлі порушень з боку імунної системи не можуть знищити інфекційних агентів. В результаті цього в брижових лімфовузлах і на слизовій оболонці тонкого кишечника відкладаються інфільтрати, що складаються з макрофагів, всередині яких знаходяться бактерії. Точно такі ж інфільтрати виявляються і на синовіальних оболонках суглобів. Подальший патогенез хвороби Уиппла представлений лімфогенним поширенням збудника до інших внутрішніх органів.

Симптоми при хворобі Уиппла

Найбільш часто при цьому патологічному процесі простежується чітко виражена стадійність. Більш ніж у шістдесяти відсотків хворих людей таке захворювання маніфестує з симптомів, що вказують на ураження суглобів. Присутні скарги на появу мігруючих суглобових болів. При огляді можна виявити почервоніння і набряклість в області ураженого суглоба. Тривалість цих нападів може доходити до трьох або чотирьох діб. Між ними хворої людини взагалі нічого не турбує. Крім цього, у великої кількості пацієнтів на даній стадії розвивається субфебрильна або фебрильна лихоманка.

На другій стадії виникають симптоми, що свідчать про проблеми з шлунково-кишковим трактом. Вони представлені болем в області живота, розладом стільця у вигляді діареї, здуттям живота, нападами нудоти і блювоти. Хвора людина вказує на те, що кількість актів дефекації за добу доходить до десять і більше разів. В обов'язковому порядку зазначається збільшення лімфатичних вузлів, однак вони залишаються безболісними при пальпації.

При третій стадії на перше місце в клінічній картині виходять симптоми з боку центральної нервової, серцево-судинної і дихальної систем. До них можуть ставитися кашель, задишка, зниження слуху та гостроти зору, ознаки перикардиту і багато іншого.

Діагностика та лікування інфекції

Дана інфекція діагностується на підставі цілого ряду додаткових досліджень. В першу чергу необхідно провести езофагогастродуоденоскопія спільно з біопсією кишкової стінки і наступної гістологією отриманого матеріалу. В ході гістологічного дослідження вдається виявити інфільтрати, що складаються з макрофагів і неперетравлених патогенних мікроорганізмів. Для визначення природи цих мікроорганізмів використовується ПЛР-діагностика. В якості допоміжних методів застосовують контрастну рентгенографію кишечника, ультразвукове дослідження і загальний аналіз крові.

Лікування хвороби Уиппла проводиться за допомогою тривалої антибіотикотерапії. Додатково призначаються глюкокортикоїди, цитостатики, ферменти і полівітамінні комплекси.

Профілактика розвитку хвороби Уиппла

У зв'язку з недостатньо добре вивченим механізмом зараження всі можливі методи профілактики відносяться тільки до запобігання рецидивів. Вони мають на увазі під собою систематичне спостереження у лікаря-гастроентеролога.

пройдіть тест

Чи здорова ваша кишечник? Про запорах не прийнято говорити відкрито. Після проходження даного тесту ви дізнаєтеся, наскільки добре функціонує ваш шлунково-кишкового тракту, і отримаєте рекомендації по поліпшенню травлення.

Використано фотоматеріали Shutterstock