Микросфероцитарная анемія, анемія Мінковського-Шоффара

Микросфероцитарная анемія — спадкове захворювання, вперше виявлене в 1900 році німецьким терапевтом Мінковським. Пізніше, через 7 років воно було докладніше описано французьким лікарем Шоффаром. Недокрів'я цього типу відноситься до групи гемолітичних анемій — хвороб, пов'язаних зі швидким руйнуванням еритроцитів. Патологія характеризується зміною форми червоних кров'яних тілець, вони стають майже круглими і зменшуються в розмірах, передчасно розпадаються в селезінці.

Анемія Маньківського-Шоффара носить регіональний характер — більше поширена в Європі, Японії, зустрічається і в Росії. Ознаки хвороби можуть проявитися в будь-якому віці, крім цього, вона може протікати в безсимптомній формі і виявлятися випадково, при аналізі крові.

Симптоми анемії Мінковського-Шоффара

Оскільки цей тип недокрів'я передається у спадок, то і симптоми повинні розглядатися в комплексі — хоча б у одного з батьків найчастіше є схожі нездужання. Найбільш часто анемія Мінковського-Шоффара проявляється так:

• Загальна слабкість і швидка стомлюваність.
• Шум в голові, запаморочення.
• Задишка, сильне серцебиття.
• Жовтизна шкірних покривів.
• Періодичне потемніння сечі.
• Болі в області жовчного міхура (часто супроводжується жовчнокам'яну хворобу).
• Збільшення печінки і селезінки.
• Пігментація на шкірі.
• Схильність до розвитку тромбозів.

У тому випадку якщо хвороба проявляється ще в ранньому дитинстві, її течія може впливати на формування кісткової тканини — спостерігається деформація скелета і кісток черепа.

Діагностика микросфероцитарной анемії

Остаточний діагноз може поставити тільки лікар на основі цілого ряду аналізів крові. Важливо відзначити, що проста перевірка гемоглобіну може показати легку форму анемії — 90-100 г / л. Тому для уточнення діагнозу обов'язково необхідні додаткові дослідження.

Привід запідозрити анемію Мінковського — це, перш за все, скарги по самопочуттю, характерний вигляд хворого (жовтушність, пігментація, деформація скелета). Якщо подібні симптоми спостерігаються у одного з батьків, ризик виявлення захворювання істотно підвищується. Також дорослий може скаржитися на жовчнокам'яну хворобу і болі в печінці — часто недокрів'я цього типу помилково діагностується як захворювання цих органів.

лікування анемії

якщо хвороба не виражає небезпечними симптомами, слабко виражені і протікає в стабільній хронічній формі, ніякого особливого лікування вона не потребує.

Виражена анемія може бути вилікувана за допомогою спленектомії — видалення селезінки. Саме в цьому органі відбувається руйнування патологічно змінених еритроцитів, а при його відсутності вони функціонують практично без збоїв, і микросфероцитоз переходить в безсимптомну форму. Найчастіше таке лікування проводиться дітям в 4-5 років, однак при небезпечному перебігу хвороби операція може бути призначена в будь-якому віці.