Дерматоміозит: ураження шкіри і слабкість м'язів

Дерматоміозит або ж хвороба Хеппа-Вагнера, патологія Унферріхта — це поширене, системне запалення в області розташування сполучної тканини, що має постійно прогресуючий перебіг. При ньому уражаються гладкі і поперечно-смугасті м'язи з порушенням їх основних функцій і формується їх слабкістю, а також залученням до процесу шкіри, стінок дрібних судин і багатьох внутрішніх органів і частин тіла (печінка, серце, суглоби). Це захворювання належить до групи системних уражень сполучної тканини, і на сьогоднішній день медицина зазнає труднощів щодо лікування даної патології.

Причини запалення сполучної тканини

Точна причина розвитку дерматоміозиту до сих пір не з'ясована. Передбачається кілька причин розвитку запалення з його неухильної прогресією в області сполучної тканини:

• вірусна активація, з підозрою на такі віруси як Коксакі, пікорнавіруси, грип, краснуха, що запускає формування аутоантитіл до м'язів;
• зараження токсоплазмозом;
• генетична схильність;
• переохолодження, загострення інфекційного процесу;
• стреси;
• перегрівання, сонячні опіки;
• вакцинація;
• алергія;
• прийом деяких медикаментів;
• реакція на освіту в організмі злоякісного процесу.

Набагато частіше чоловіків від хвороби страждають жінки, запалення може виникати у дітей і підлітків, але середній вік розвитку хвороби від 30 до 65 років з піком в 45-60 років.

Прояви патології: як формується слабкість і пошкодження м'язів?

Зазвичай основні симптоми дерматомиозита проявляються поступово, гострий старт для хвороби не типовий. В основі клінічних проявів лежить м'язовий синдром і шкірні зміни, при цьому ураження м'язів займають провідне місце, в той час як ушкодження шкірного покриву можуть бути не завжди. Прояви м'язового синдрому при хворобі:

• м'язова слабкість з хворобливістю уражених зон, особливо області плечей і шийної області, частково передпліч;
• слабкість м'язів іноді доходить до знерухомлених і неможливості без допомоги оточуючих піднятися з ліжка і змінити положення голови, зачісуватися. У дуже важких ситуаціях були описані сильні обмеження рухової активності, з неможливістю самостійно ходити;
• уражені м'язи збільшуються в обсягах через набряк і ущільнення, болючі при промацуванні, через сильний біль виникають м'язові контрактури;
• при пошкодженнях м'язів обличчя порушується жування, при проблемах з м'язами глотки виникає порушення ковтання, поперхіваніе, їжа потрапляє в ніс;
• запалення мержеребрних м'язів призводить до зменшення руху грудної клітки і діафрагми, виникають дефекти легеневої вентиляції і розвиваються застійні процеси і пневмонії.

Поразки шкіри при дерматомиозите

Для хвороби типові не тільки процеси запалення в області м'язів з їх вираженою слабкістю, але і поразки, в результаті яких пошкоджується шкіра. Виникають плями лілово-пурпурного кольору в області відкритих частин тіла (обличчя і шия), а також висип в області суглобів. Також розвивається характерна почервоніння верхніх повік, яка поєднується з окологлазних набряком і сильною пігментацією (синдром дерматоміозітних очок). Додаткові прояви, це:

• симптом Готтона з шелушащимися червоними плямами в області шкіри на пальцях, шелушащимися долонями і червоністю, постійним обламуванням нігтів і їх смугастість, запаленням околоногтевого ложа;
• шкіра формує осередки відсутності пігменту в комбінації з просвічує розширеними судинами, судинними зірочками, сухістю і лущенням шкіри, її атрофією на окремих ділянках;
• уражаються слизові із запаленням кон'юнктиви і кератит, ураженням ясен, задньої стінки глотки з мигдалинами.

Пошкодження внутрішніх органів: серце, печінку, травний тракт

Різноманітні патології з боку органів при хворобі різноманітні і численні. Так, можуть бути ураження суглобів у формі болю в суглобах непостійного характеру, при цьому набряку і деформації суглобів немає. Нерідко спостерігаються ураження в області серця, особливо міокарда, на увазі спільності будови з іншими м'язами тіла. Типові нездужання з серцебиттям і розширенням межі серця вліво, з приглушенням тонів, появою систолічного шуму на верхівці. Коли серце вражене дуже сильно, може спостерігатися клініка серцевої недостатності. Через обмеження рухів грудної клітини за рахунок уражених м'язів, відбувається формування пневмоній і вираженої гіповентиляції легенів, що призводить до гіпоксії тканин. Також можуть розвиватися аспіраційні пневмонії через поперхіванія і попадання їжі в дихальну систему.

Травна система при дерматомиозите також страждає — виникають порушення ковтання їжі, які мають прогресуючий перебіг, при цьому уражаються м'язи глотки. Помірно збільшується печінка, але робота її не страждає. Нервова система втягується в процес з формуванням порушень чутливості на периферії, різкому збільшенні чутливості шкіри до хворобливості, відчутті повзання мурашок, зниженні сухожильних рефлексів. Хвора людина втрачає у вазі, у нього може виникати анорексія, виражена слабкість, підвищується температура тіла, особливо виражена при загостреннях.

діагностика

Основу діагностики хвороби становлять типові поразки м'язів і шкірних покривів з появою характерних симптомів (кальцинати, дисфагія), з виявленням змін на рівні морфології м'язів, отриманих в результаті біопсії м'язових волокон. Крім того, лікар проведе специфічні інструментальні дослідження і аналізи, які показують:

• типові електроміографічні зміни;
• характерні прояви клінічних аналізів (анемія, лейкоцитоз з нейтрофільний зсув, підвищення ШОЕ, зміни білкового профілю крові, а також зміна рівнів фібриногену з миоглобином);
• оцінюється динаміка змін рівня трансминаз, специфічних для даної патології сіалових кислот, а також інших запальних маркерів;
• імунологічне дослідження з виявленням зниженого титру комплементу, на тлі різкого зниження генерації лімфоцитів, підвищення рівня імуноглобулінів, збільшення кількості вівчакових клітин,
• характерним буде також виявлення антитіл до білків міозин і ендотеліальних клітин.

Доповнить картину рентген з виявленням ділянок кальцифікації, пневмонії легенів, збільшених розмірів серця, остеопорозу.