Поразка шкіри при хворобі Шамберга: роль імунітету

Поразки шкіри, схожі на множинні уколи голкою, або синці, плями бурого, коричневого кольору, що виникають в силу ураження капілярів під шкірою, називають хворобою Шамберга. В літературі також використовуються такі назви як гемосидероз шкіри або пігментна пурпура хронічного перебігу. Основу патології складають поломки імунітету, в результаті яких утворення імунних комплексів призводить до ураження підшкірних капілярів. Основу лікування становить застосування деяких ліків в поєднанні з дієтою та змінами способу життя.

Причини патології: збої імунітету

Точний механізм цієї хвороби вчені поки остаточно не з'ясували, але провідною теорією виникнення проблем шкіри і судин вважають поломки в імунітеті, що формують пошкодження за рахунок утворення імунних комплексів. Так, на сьогоднішній день вважається, що в силу певних змін, яких зазнає імунітет людини, білки стінок дрібних підшкірних капілярів сприймаються як чужорідні антигени, в силу чого проти них активно утворюються антитіла. В результаті формування комплексу з антигену і антитіла пошкоджує стінку капіляра, що призводить до крововиливів без запалення. Сприятливими до даної патології є загальна алергізація організму, яка спочатку впливає на імунітет.

Візуально пошкодження судин виглядають як дрібні крововиливи, схожі на укол голкою, що переходять потім в цятки бурого кольору. Це пов'язано з тим, що ті еритроцити, які потрапили в товщу шкіри, руйнуються, і залізо з них перетворюється в пігмент гемосидерин, який має бурий колір, що і формує відчуття плямистості.

Які прояви типові при хворобі Шамберга

З огляду на механізм утворення шкірних поразок, симптоматика при хвороби досить типова. З'являються симетричні висипання на шкірі, які мають різний розмір і ступінь вираженості. Це пов'язано з тим, що одночасно виявляються свіжі і вже застарілі плями. Загальний стан при цьому не страждає, так як крім дрібних капілярів в шкірі, інші органи та тканини не пошкоджені. Перебіг хвороби відносно доброякісний, ускладнень для здоров'я і життя не формується, але косметичні дефекти часом настільки помітні, що потрібна допомога дерматолога.

Фахівці виділяють чотири основні варіанти хвороби, засновані на наявних шкірних ураженнях.

• Петехіальний варіант, зазвичай розвивається у чоловіків, страждає шкірний покрив переважно на стегнах і гомілках. З'являються нерівні плями, що мають різні розміри і складаються з згрупованих точкових синців. У міру часу плями набувають жовтувато-бурого або коричневе забарвлення. Шкіра не свербить, не болить, почервоніння і набряку не утворюється.
• Поява телеангіоектазій — елементи розташовуються по всьому тілу, утворюючи «медальйони» з деформованих, розширених капілярів по центру, оточених віночком з точкових синців. Крім зовнішнього косметичного дефекту і зміни кольору в міру розсмоктування, ніякого дискомфорту не завдають.
• При Ліхеноїдний типі шкірні елементи розсипані по тілу, утворюють вузлики на шкірі, покриті зверху точковимикрововиливами, поступово Пігментується. Вузлики невеликих розмірів, шкіра над ними не змінена.
• Найважчим проявом хвороби буде екзематозна форма. При ній плями і області крововиливів набрякають, утворюють сверблячі пухирці і вузлики, скоринки. При розчісуванні кількість крововиливів збільшується.

Діагностика патології: огляд шкіри, виявлення антитіл

Для постановки діагнозу необхідно відвідування дерматолога з ретельним оглядом шкіри, додатково необхідна консультація імунолога. Діагноз хвороби Шамберга ставлять попередньо на підставі виявлених типових елементів і вказівок хворого про те, як вони з'являлися. Лікар проводить дерматоскопію уражених областей, досліджуючи верхні шари шкіри під збільшувальним склом або мікроскопом. Визначаються набряклі капіляри шкіри, їх розширення в місцях утворення імунних комплексів, еритроцити поза судинного русла і ділянки виразки капілярів. Підтверджується діагноз хвороби на підставі виявлення в крові пацієнта специфічних антитіл до ендотелію капілярів.

Підходи до лікування: дієта, режимні моменти

Основу терапії складають немедикаментозні впливу, що зменшують загальну аллергизацию організму. Показана специфічна дієта, що усуває перезбудження імунної системи незнайомими, екзотичними, алергенними або «важкими» продуктами.

Так, перш за все, зі звичного харчування підлягають виключенню міцний чай і каву, всі види шоколаду і цитрусові, полуниця і екзотичні фрукти. Також дієта має на увазі різке обмеження копченостей, смажених страв з корочками, продуктів з хімічними добавками (стабілізатори, барвники, Е-компоненти). Перевага віддається натуральної и здоровой пище. Дотримуватися такої дієти рекомендовано постійно, або в періоди, коли висипання максимально активні.

У план лікування включається профілактика поранень і ударів, виключення переохолодження кистей і стоп, помірні фізичні навантаження без надмірного тертя шкіри. Вся косметика і засоби по догляду за тілом повинні бути тільки гіпоалергенними.

Які ліки можуть застосовуватися?

Хоча прогноз при цій хворобі сприятливий, загальне самопочуття людини не страждає, а патологія не впливає на функціонування органів і систем, але якість життя може суттєво знижуватися. Зовнішній вигляд пацієнтів призводить до збентеження і сорому, необхідності носіння закритого одягу. Щоб мінімізувати прояви, лікар може застосовувати ліки з кортикостероїдами короткими курсами. Доповнюють терапію також медикаменти, які посилюють процеси регенерації в області судинних стінок, і ліки, що пригнічують згортання крові всередині капілярів (дезагреганти). Якщо на тлі прийому ліків стан шкіри не поліпшується, можуть практикуватися методи усунення з плазми крові циркулюючих імунних комплексів — це плазмаферез або гемосорбція. Найбільш яскраві прояви зазвичай спостерігаються в молодому віці, у міру часу реакції слабшають.

пройдіть тест

Тест: ти і твоє здоров'я Пройди тест і дізнайся наскільки цінно для тебе твоє здоров'я.