Руйнування еритроцитів: норма або патологія?

Півтора століття тому, 2 лютого 1868 року, народилася людина, який був одним з улюблених учнів І.І. Мечникова (теорія імунітету), займався найнебезпечнішими на кінець XIX-початок XX століття інфекціями і відкрив першу в нашій країні станцію контролю вакцин — Лев Олександрович Тарасевич. А ще він відомий своїми працями в області гемолізу — процесу руйнування еритроцитів. Цей процес — частина життєвого циклу наших найголовніших кров'яних тілець, що займаються доставкою кисню до клітин всього тіла. І в той же час гемоліз може розвиватися на тлі цілого ряду захворювань, що загрожують життю людини.

Про те, що таке гемоліз і про баланс між нормою і патологією розповідає MedAboutMe.

Кров і старіння

Все живе старіє. Це стосується і окремих тканин, і окремих клітин, в тому числі і крові. Еритроцити — червоні кров'яні тільця — в середньому живуть всього 120 днів. Тобто, наша кров постійно оновлюється — раз в 4 місяці еритроцит гине, а на його місце приходить новий. У нашому тілі є спеціальна система для виявлення і знищення поношених червоних кров'яних тілець — цей процес називається фізіологічним гемолизом.

Як організм розуміє, що еритроцит постарів і його пора знищити? Система виловлювання таких еритроцитів проста до геніальності.

У всіх хребетних, включаючи людину, є селезінка. Цей орган займається виробництвом лімфоцитів, відфільтровує патогенні бактерії і виробляє антитіла. Крім того, в ньому міститься третина всіх тромбоцитів нашого тіла, і це один з органів кровотворення. І, нарешті, це станція по фільтрації і руйнування старих і пошкоджених еритроцитів і тромбоцитів.

Частина селезінки пронизана синусами — це судини неправильної форми, стінки яких вистелені спеціальними веретеновидними клітинами, між якими є вузькі щілини-пори, їх ще називають фенестри. Через ці щілини пруться формені елементи крові, в тому числі і еритроцити.

Коли кров тече через селезінку, 90% її протікає крізь орган, а 10% потрапляє в систему синусів, з яких елементи крові можуть повернутися в кровотік тільки через ті самі вузькі щілини. Розміри фенестр в 10 разів менше діаметра молодого і «повного сил» еритроцита, але він при цьому, завдяки еластичності оболонки, може легко міняти форму і проходити крізь щілини. А ось старі еритроцити мають більш жорстку мембрану, через фенестри вони пройти не можуть і застряють в синусах.

Але в цих «фільтрах» для виловлювання старих кров'яних тілець концентрація глюкози знижена, а також рН менше норми для еритроцитів. Відбувається метаболічну виснаження застряглих кров'яних тілець, на що реагують поджидающие в околицях синусів макрофаги — клітини імунної системи, які відіграють роль сміттярів. Вони здійснюють процедуру внутрішньоклітинного гемолізу — руйнування непотрібних більше еритроцитів. Так знищується 90% червоних кров'яних тілець, що відслужили свій вік.

Ще 10% еритроцитів руйнується всередині звичайних кровоносних судин за допомогою IgM-антитіл — це процес називається внутрішньосудинним гемолізом.

Як виглядає гемолітична анемія?

Вище ми говорили про фізіологічному гемолізі — природний процес знищення віджилих свій вік еритроцитів. А лікарі виділяють патологічний гемоліз — руйнування червоних кров'яних тілець при пошкодженні їх мембрани через різних хвороб, при дефіциті вітамінів або зараженні паразитами крові.

Якщо руйнування еритроцитів йде в кілька разів інтенсивніше, ніж утворення нових червоних кров'яних тілець (цей процес називається гемопоезу), розвивається гемолітична анемія. Якщо цей стан триває досить довго, формується дефіцит заліза і, як наслідок — залізодефіцитна анемія.

Якщо у людини розвивається гемолітична анемія, то у нього з'являться такі симптоми:

• постійна втома;
• блідість шкіри;
• запаморочення;
• слабкість;
• проблеми з концентрацією уваги та ін.

При патологічному гемолизе також можуть спостерігатися:

• потемніння сечі;
• жовтяниця — пожовтіння шкіри і білків очей;
• тахікардія — почастішання серцебиття;
• збільшення селезінки, печінки;
• поява серцевих шумів.

Гемоліз при хворобах

У великий перелік патологій, що призводять до небезпечного для здоров'я гемолизу, зокрема, входять:

• Інфекційні захворювання

Яскравий приклад — малярія. Малярійні плазмодії проникають всередину еритроцитів і руйнують їх (це внутрішньосудинний патологічний гемоліз). Еритроцити при малярії гинуть також в селезінці, де руйнуються кров'яні тільця, в які проникли паразити-плазмодії і порушили тим самим їх пластичність і здатність проникати крізь фенестри (і це буде внутрішньоклітинний патологічний гемоліз). Є й інші інфекції, що призводять до пошкодження еритроцитів і, як наслідок, до анемії: лейшмании, стафілококи, клостридії — вони виробляють токсин, руйнівно діє на мембрану червоних кров'яних тілець. Віруси також становлять небезпеку для еритроцитів, але діють на них через імунну систему.

• Ускладнення після переливання донорської крові

Якщо донорська кров не сумісна з кров'ю пацієнта — розвивається внутрішньосудинний гемоліз: еритроцити донора спішно руйнуються за допомогою антитіл людини, якій було зроблено переливання. Сьогодні такі ситуації трапляються рідко і трапляються зазвичай тільки через трагічну помилку.

• Деякі захворювання, пов'язані з виробництвом і використанням ферментів (ензимопатії)

Зазвичай мова йде про генетичні, спадкові порушення ферментної активності. Або потрібний фермент не виробляється зовсім, або його виробляється занадто мало, або він є, але малоактивний, або він є і якісний, але не може з яких-небудь причин зайняти своє місце в метаболічної ланцюжку.

• Руйнування еритроцитів під впливом токсичних для еритроцитів речовин — гемолітичних отрут

До переліку таких речовин входять, наприклад, бензол, толуол і хлороформ, які руйнують ліпідні ланцюга в складі мембрани еритроцита; отрута деяких комах і змій, наприклад, отрута кобри перетворює лецитин в ізолецітін; фенілгідразин, який є для нас отрутою, так як перетворює гемоглобін в метгемоглобін, і ін. Для еритроцитів також вбивчо накопичення міді, свинцю, миш'яку та ін. До речі, патологічний гемоліз можливий при передозуванні або занадто тривалому вживанні деяких ліків (ацетамінофен, деякі антибіотики, деякі нестероїдні протизапальні засоби, хінін, інтерферон альфа і ін.).

• Злоякісні пухлини, аутоімунні патології та ін.

Слід також згадати гемолітичну хворобу новонароджених. При несумісності матері і плоду по крові відбувається конфлікт імунної системи матері і компонентів крові малюка, які сприймаються імунними материнськими клітинами, як патогени. До них виробляються антитіла, які призводять до руйнування еритроцитів дитини — внутрисосудистому патологічного гемолизу. При руйнуванні еритроцитів в кров потрапляє жовтий пігмент білірубін, який і надає шкірі новонародженого характерний жовтий колір, звідси назва цього стану — «жовтуха».

Діагностика патологічного гемолізу

Фізіологічна руйнування еритроцитів ми навіть не помічаємо — це частина постійного оновлення крові. Якщо організм працює як годинник — зникнення старих еритроцитів постійно компенсується утворенням нових.

А ось патологічний гемоліз убивчий для організму в прямому сенсі слова. Брак еритроцитів призводить до дефіциту кисню в тканинах, до важких метаболічних порушень. Тому важливо своєчасно діагностувати цей стан і почати лікування.

До методів з групи загальних досліджень, які призначаються при всіх видах гемолізу, відносять гемограму — результат і якісного, і кількісного аналізу компонентів крові. Даний метод дозволяє з'ясувати, що діється в організмі людини з еритроцитами, тромбоцитами і попередниками еритроцитів — ретикулоцити.

А ось далі, в залежності від результатів, симптомів та аналізів, проводяться додаткові дослідження. Це можуть бути аналізи на різні форми гемоглобіну, аналізи на малярію, на антитіла та інші імунні клітини і комплекси, аналізи, що визначають форму і різні характеристики еритроцитів, ферменти, необхідні для їх роботи, та ін.

Слід знати, що чим раніше вдається визначити причину патологічного гемолізу, тим ефективніше буде лікування. Але яким воно буде — залежить від хвороби. У деяких випадках буде досить медикаментозного лікування, але може знадобитися переливання крові і навіть хірургічна процедура з видалення селезінки. Одні люди забудуть про проблему відразу після проходження курсу терапії, а іншим доведеться лікуватися довічно.

сервіс онлайн

Розшифровка аналізів онлайн

• загальні аналізи
• біохімія крові
• гормони

Використано фотоматеріали Shutterstock