Симптоми при первинному біліарному цирозі печінки

Первинний біліарний цироз печінки — це не дуже часто зустрічається патологічний стан, імовірно має аутоіммунну природу. Таке захворювання характеризується поступовим руйнуванням жовчних проток, за рахунок чого в печінці затримуються жовч і різні токсичні метаболіти. Поступово даний стан веде до пригнічення функціональної активності цього органу, появи фіброзних, а потім і цирротических змін. Прогноз при такій патології безпосередньо залежить від того, чи супроводжується вона будь-якими клінічними проявами. При найсприятливішому розкладі хвора людина з плином часу стикається з печінковою недостатністю, яка загрожує його життю.

Як ми вже сказали, загальна поширеність даного патологічного процесу невисока. Серед усіх форм цирозу печінки на частку первинної біліарної форми доводиться не більше двох відсотків. Згідно зі статистикою, загальна частота народження цієї патології становить близько ста тридцяти випадків на один мільйон населення. Цікаво те, що представниці жіночої статі значно частіше стикаються з таким захворюванням. Близько вісімдесяти відсотків усіх пацієнтів — це жінки. Найбільш часто дана хвороба діагностується у людей у ​​віці від сорока до шістдесяти років. Серед дітей та підлітків не було зареєстровано жодного випадку.

Відмінною особливістю первинного біліарного цирозу печінки є його вкрай тривалий перебіг. Раніше ми вже говорили про те, що прогноз безпосередньо залежить від наявності супутніх клінічних проявів. Як приклад можна сказати про те, що при безсимптомному перебігу середня тривалість життя становить від п'ятнадцяти до двадцяти і більше років. У тому випадку, якщо будь-які скарги все ж присутні, печінкова недостатність настає приблизно через сім або вісім років.

Питання про те, чому розвивається первинний біліарний цироз печінки в даний час все ще залишається відкритим. Більшість вчених схиляються до думки про те, що в основі його виникнення лежать аутоімунні порушення. Крім цього, при даному патологічному процесі простежується чітко виражена спадкова схильність. Дуже часто виявляються сімейні випадки цього захворювання. Також відмічено, що нерідко ця патологія протікає спільно і іншими аутоімунними порушеннями, наприклад, з ревматоїдним артритом, дерматомиозитом і так далі.

Як провокуючих чинників для формування такої хвороби розглядалися інфекційні агенти, гормональні порушення, що надходять в організм токсичні речовини і багато іншого.

Первинний біліарний цироз печінки розвивається з послідовною зміною декількох етапів. Перший етап називається дуктального. Він характеризується наростанням запальних і деструктивних процесів в області жовчних проток. Однак тканини, що оточують портальні тракти, залишаються недоторканими. Другий етап — дуктуллярний. Лімфоплазмоцитарна інфільтрація поширюється на навколишнє паренхіму. При цьому внутрішньопечінкові жовчні протоки все більше руйнуються. Третій етап супроводжується появою фіброзних змін в стромі печінки. Клітини печінки некротизируются, посилюються ознаки, що свідчать про застій жовчі. Про четвертому етапі говорять в тому випадку, якщо присутні всі морфологічні маркери цирозу.

Симптоми при первинному біліарному цирозі печінки

Раніше ми вже говорили про те, що нерідко таке захворювання протікає в безсимптомній формі. Близько п'ятдесяти відсотків хворих людей навіть не здогадуються про наявну у них проблеми. Виявити патологічний процес в даному випадку можна тільки за допомогою лабораторних досліджень. Одним з найбільш ранніх симптомів, на який вказують понад сімдесят відсотків пацієнтів, є підвищена слабкість.

Ще одна специфічна скарга — це скарга на свербіж шкіри. Хвора людина нерідко звертається за допомогою до дерматологів, які також не завжди можуть встановити його причину. При огляді на поверхні тіла пацієнта можна виявити численні розчухи. З плином часу, як правило, через кілька місяців або навіть років, приєднуються такі симптоми, як жовтяниця, біль у ділянці правого підребер'я і збільшення печінки в розмірах. На шкірних покривах хворої людини нерідко з'являються ксантоми і судинні зірочки. У ряді випадків приєднуються м'язові і суглобові болі, чутливі порушення з боку кінцівок і багато іншого.

На тому етапі, коли зміни в печінці носять виражений характер, виникають такі симптоми, як субфебрильна лихоманка, ще більша слабкість і посилення жовтяниці, а також розлад шлунку у вигляді діареї. Поступово приєднуються ознаки, що вказують на розвиток печінкової недостатності.

Принципи діагностики та лікування хвороби

Діагностика цієї хвороби починається з біохімічного дослідження крові. Даний аналіз дозволяє виявити підвищення ряду показників, які свідчать про неправильну роботу печінки. В обов'язковому порядку проводиться імунологічне дослідження, в ході якого виявляється підвищення титру антитіл до мітохондрій. Ультразвукова діагностика і магнітно-резонансна томографія далеко не завжди виявляються інформативними. Вирішальне значення в постановці діагнозу відводиться біопсії з наступною гістологією отриманого матеріалу.

Лікування при первинному біліарному цирозі печінки складається з призначення препаратів, що надають імуносуперсивний і протизапальний ефект. Як приклад можна привести глюкокортикоїди і цитостатики. Також показано використання урсодезоксіхоліевой кислоти. Інша терапія має симптоматичний характер.

Профілактика первинного біліарного цирозу печінки

Говорити про профілактику розвитку даного патологічного процесу не представляється можливим у зв'язку з його нез'ясованою причиною. Єдиною рекомендацією є якомога більш ранній звернення до лікаря при появі будь-яких тривожних моментів.

пройдіть тест

Підозра на наявність захворювання нирок Визначити — страждають ваші органи виділення або потрібна їм допомога лікаря, допоможе наш тест.

Використано фотоматеріали Shutterstock